骨巨细胞瘤系以基质细胞和多核细胞为主要结构的侵袭性骨肿瘤,好发于股骨下端和胫骨上端,桡骨下端和肱骨上端次之,少数发生于椎体、扁平骨或短骨,个别发生于长骨干上。相当于中医“骨疽”、“骨瘤”、“骨痨”、“石疽”等范畴。
骨巨细胞瘤为常见骨肿瘤。对于本病的真正发病原因尚不清楚。目前主要有以下三种学说:①是一种原发于骨髓的骨肿瘤;②由于慢性刺激或炎症(如出血性骨髓炎),或错误修复现象所造成;③外伤后松质骨膜下出血,出血后逐渐破坏附近的骨组织所造成。其肿瘤组织主要由多核巨细胞和基质细胞组成,一般认为多核巨细胞不具备肿瘤特点,基质细胞是骨巨细胞瘤的主要肿瘤细胞成分。手术切除后的局部复发率高,并有肺转移的恶性行为,属低度恶性或潜在恶性肿瘤,国内报道本病局部刮除术后复发率在18%~26%,恶变或转移占9%~13%,国外有报道复发率为35%,恶变率占30%。亦有文献提出局部广泛切除术疗效甚佳,预后良好。
[中医病因病机]
先天禀赋不足,肾气虚衰,复感六淫寒热之邪,蕴于骨骼;或暴力损伤骨骼,气血凝滞,耗精伤液,脾肾两虚所致。骨巨细胞瘤发病机制乃由于肾精亏虚,外邪乘虚深入骨络,气滞血瘀,日久不化,蕴结成毒,腐骨蚀络,聚结成瘤。故此,此病乃先有内虚而后毒邪乘虚侵入,蕴于骨络,伏骨而生,属本虚标实之病,临症诊治,宜滋补肝肾,解毒散结。
[临床表现与诊断]
1.临床表现
骨巨细胞瘤初起时表现为关节隐痛不适,劳累后加剧,休息则缓解,未引起注意,或以风湿性关节炎治疗,从中医辨证角度,属肾虚寒气客于经络,随着病情的发展,可有以下几方面的临床表现。
(1)主症
①局部疼痛:最初多是局部麻木,酸胀或间歇性隐痛,劳累后加重,休息则缓解,随病变发展疼痛加剧,且由间歇性发展为持续性,夜间尤甚,这与气滞血瘀密切相关。
②肿胀或肿块:一般在疼痛发生了一定的时间后才会出现,可触及骨骼膨胀变形。局部皮肤潮红,血管显露丰富,生长迅速的有囊性感或搏动,中医辨证为热毒蕴结。
③功能障碍:骨巨细胞瘤后期,因疼痛肿胀而患部功能障碍,可伴有相应部位肌肉萎缩。这与筋脉失养相关。
④四肢畸形:因肿瘤影响肢体骨骼的发育及受力作用而合并畸形,以下肢为明显,如髋内翻、膝外翻及膝内翻。
⑤全身症状:早期一般无明显的全身症状,后期由于饮食减少,体质的消耗,肿瘤继发伤害和疼痛的折磨,因而可出现一系列的全身症状,如精神不振、面色苍白、进行性消瘦、贫血、恶液质等,中医辨证为脾肾两虚。
(2)兼症或急症
①病理性骨折:由于肿瘤浸润,骨质破坏,肿瘤部位只要有轻微外力就易引起骨折,骨折部位肿胀疼痛剧烈,脊柱病理性骨折常合并截瘫。
②溃疡或出血:由于肿瘤占位和异常代谢,局部肿物供血不足,可以出现坏死溃疡。如合并感染,可伴有发热、疼痛、流血流脓。
③胸痛、咳嗽、痰中带血、气促:是由于肿瘤肺转移所致。需排除肺部感染所致咳嗽。可借助胸片,CT、MRI确诊。
2.诊断
(1)诊断要点
①发病年龄多见于20~40岁。好发部位为长骨骨端,多见于股骨下端和胫骨上端,桡骨下端和肱骨上端等松质骨内,少数发生于椎体,扁平骨或短骨,个别发生于长骨干上。
②肿瘤生长速度较快,比一般良性肿瘤快,又比恶性肿瘤慢。主要症状是局部疼痛及压痛。肿瘤发展,局部温度略有增高,肿胀变形,因骨质膨胀扩张,触之有捏乒乓球样感觉。
③肿瘤穿破骨组织及软组织时形成较大的肿块,皮肤紧张光亮,颜色暗红,静脉充盈,瘤体质地硬韧,但在软化波动处,可形成溃疡。大量骨质破坏、容易形成病理性骨折。
④X线摄片表现为泡沫状的囊肿样阴影,位于长骨干骺端,偏心性溶骨性破坏,皮质变薄且可消失,膨胀而无骨膜反应,溶骨区可呈多房,如肥皂泡或单房,边缘多呈筛孔状。
⑤组织学分级,按照细胞分化程度,可分为三级,分级标准如下:
Ⅰ级骨巨细胞瘤:基质细胞形状规则,排列不很致密,多为棱形,次为卵圆形、多角形。核多为卵圆或圆形、均匀一致。巨细胞的数量多,细胞大,核多。
Ⅱ级骨巨细胞瘤:基质细胞量多而致密,或呈漩涡状排列,细胞为棱形,常有较大的卵圆形细胞核。多核巨细胞的数量相对减少,体积较小,核也比较少。
Ⅲ级骨巨细胞瘤:基质细胞量多而致密,排列成束或呈漩涡状,常见不规则形细胞、核大小形态不一致,常见核分裂,呈肉瘤样。巨细胞数量少,体积小,核小,形态亦不规则。有时多核巨细胞体积很大,核多,但形态极不规则。Ⅲ级骨巨细胞瘤可与纤维肉瘤存在于同一肿瘤之中。
(2)鉴别诊断
①骨纤维肉瘤:多见于中年人,病灶多见于长骨的干骺端,尤以股骨下端和胫骨上端发病率较高,起病缓慢,症状轻微,呈间歇性疼痛,X线摄片上筛孔样和斑块状阴影,广泛骨质破坏,而骨膜反应很少。
②尤文(Ewing)肉瘤:即骨未分化网状细胞肉瘤,发病年龄10岁~25岁,男性较多,好发于上、下肢的长骨,有时亦可发生于扁平骨或脊柱,临床表现为局部疼痛和肿胀,伴发热、贫血、血沉加快、白血球增多。X线片上主要显示骨质破坏与溶解,骨髓腔扩大,骨皮质有虫蚀现象,病检瘤细胞呈假菊样排列。
③骨肉瘤:临床表现发热较轻微,主要为疼痛,夜间重,肿瘤穿破皮质骨进入软组织形成的肿块多偏于骨的一旁,内有骨化影,骨膜反应可呈Codman三角或是日光放射状骨针,早期发生远处转移,单纯手术的5年生存率只有5%~20%。[page]
[治疗]
1.辨证分型治疗
(1)阴寒凝滞型
主证:患肢包块酸楚疼痛,局部肿块,痛有定处,得热痛减,遇寒痛增,行走不便,局部皮色不红,触之不热,舌质淡,苔薄白,脉弦紧。
治法:温阳散寒,通络止痛。
(2)热毒蕴结型
主证:患肢瘤体迅速增大,疼痛加重,灼热剧痛,皮色紫暗,肢体活动障碍,有时伴有局部肿物溃疡,流脓黄稠腥臭,发热,口渴,烦闷不安,大便干结,舌质红,苔黄,脉弦细。
治法:清热解毒,化瘀散结。
(3)肾虚火郁型
主证:患肢包块肿胀疼痛,皮色暗红,疼痛难忍,朝轻暮重,眩晕耳鸣,少寐多梦,腰膝酸软,五心烦热,可伴有肢体畸形,活动障碍,局部肿物溃疡,流脓清稀,久不收敛,舌红,苔少,脉细数。
治法:滋肾填髓,降火解毒。
2.骨巨细胞瘤外治疗法
外用药物于体表,可使药性透过皮毛腠理,内达脏腑,调理机体阴阳偏性,祛除病邪。对于骨巨细胞瘤病变部位的疼痛,可用中药外敷止痛。
3.急症或兼症的治疗
(1)疼痛为骨巨细胞瘤的主要症状:以病变局部疼痛为特征。早期常呈间歇性隐痛,疼痛的出现常比发现肿块早数周甚至数月。随着癌肿的不断增大,压迫逐渐加重,即呈持续性剧痛,有时钻痛难忍,夜间为甚,影响睡眠。中医认为骨巨细胞瘤之疼痛不论是由于气滞血瘀,或痰湿凝聚,或热毒内蕴,或正气虚亏等均使癌毒蕴积,邪毒与正气相搏,尽管病情变化错综复杂,邪毒结于机体,阻滞气血经脉不通是其根本原因,抗肿瘤治疗就是最有效的止痛措施。因此治疗常用一些有毒又有抗癌功效之品,性峻力猛,即所谓以毒攻毒之法。
(2)溃疡或出血:症见局部肿物溃疡,疼痛,流脓流血,如伴脓血清稀,久不收口,根盘散漫,或溃后脓水清稀少,坚肿不消,并出现精神不振,面色无华,舌质淡胖,脉沉细,为正虚邪盛,治宜补益气血,托毒消肿。若流脓黄稠腥臭,伴发热,口渴,烦闷不安,大便干结,舌质红,苔黄,脉弦数,为毒盛正未虚,治宜清热解毒,透脓托毒。
(3)病理性骨折:患肢活动障碍,初期局部肿痛明显,当以祛邪为主,治拟活血祛瘀,消肿止痛;中期肿胀逐渐消退,疼痛减轻,治宜和营生新,接骨续筋;后期由于气血耗损,治宜养气血,补肝肾。
(4)肺转移:症见咳嗽,胸闷气促,痰中带血,伴咳嗽不畅,痰难咳出,大便秘结,舌质暗红,苔白,脉弦,为肺热痰瘀,治宜清肺理气,除痰散结;若咳嗽痰多,胸闷,纳呆,神疲乏力,腹胀,便溏,舌质淡胖,边有齿印,苔白腻,脉濡缓,为脾虚痰湿,治宜健脾化湿,宣肺豁痰;若咳嗽少痰,咳声低微,痰中带血,气促,神疲乏力,纳少短气,口干不多饮,舌质红,苔薄,脉细弱,为气阴两虚,治宜益气养阴。
0771-5865555 QQ在线咨询:
42537788/457532787
10657301038