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　黑斑息肉综合征（PJS）是一种显性遗传性疾病，以口周、肢端特异性黑斑，胃肠多发息肉和家族聚集为三大特点。临床上极少见。发病率低，仅为1/25000。随着人们对该病了解的逐渐深入，肠道息肉恶变明显上升。本组对我院治疗的两家族PJS12例的情况进行分析，现报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　本组收集15年我院共收治两家族PJS患者12例，男8例，女4例，年龄9～65岁。其中5例因反复发作肠套叠而行1～3次手术，1例因首发卵巢癌而手术，手术组中3例伴血便。两家族遗传图谱如图1示。图1

　　1.2 恶变情况

　　本组中4例发生恶变，占33.3%（4/12），其中降结肠癌1例，直肠乙状结肠交界处腺瘤样息肉恶变2例，1例卵巢癌，恶变时年龄为31岁。其中死亡2例，占16.6%（2/12）。

　　1.3 手术情况

　　本组6例中，有3例因肠套叠急性肠梗阻而行部分肠切除和息肉切除术，另3例经充分准备行全肠道息肉切除术。术中共摘除息肉78枚，最大1枚为直肠乙状结肠处带蒂息肉达6cm×5cm×2cm，最多1例摘除息肉23枚。其中1例于术中探查胃腔，见胃壁布满广基型小息肉，近贲门外渐平坦，实属罕见。

　　1.4 随访

　　本组只及时随访一个家族中的7例患者。复查时，行肠镜、胃镜、全肠道低张力钡剂造影检查。此家族中恶变3例，其中1例女子因卵巢癌而手术，术中发现有肠道息肉后才诊断PJS，术后8个月死亡。此女患者之长子因肠套叠行肠切除手术2次，第2次手术后病理为结肠腺瘤样息肉恶变，第3次手术时证实为结肠癌肝转移，最终衰竭死亡;从发病到死亡共生存3年;余随访至今。另一家族5例中经手术治疗1例，并证实为息肉恶变，但此家族因“自卑感”而失访。